腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“湾区春晚”年初一播出 腾格尔潮汕话演绎摇滚英歌******
中新网广州1月21日电 (记者 程景伟)《遇兔呈祥大湾区——广东卫视春节晚会》(以下简称“湾区春晚”)将于1月22日(大年初一)在广东卫视播出。
来自中国香港的歌手们,为湾区春晚带来好歌新唱。周柏豪与炎明熹首度合唱,献上一曲《紫荆花盛开》。林峯则演唱了《晚风心里吹》和《大中国》。
腾格尔 广东卫视 供图湾区春晚将目光锁定在潮汕地区一种融合了“戏剧、舞蹈、武术”、拥有400多年历史的国家级非物质文化遗产——英歌舞,并邀请到有“草原歌王”之称的腾格尔,联手打造摇滚英歌《一身正气》。在提前放出的MV中,腾格尔首次用“腾”式唱腔向潮汕方言发起挑战,汕头市潮阳棉北后溪英歌队踏着铿锵鼓点,一展英姿。
在湾区春晚中,提前播出片段并引起关注的还有国风节目《锦鲤戏莲》。“莲叶何田田”“鱼戏莲叶间”……从课本诗词生发出的古典意象有多美?也许能在今年湾区春晚找到答案:水面上,中国杂技团的“玲珑五美”组合做出了首次水上蹬伞的大胆尝试;水面下,舞者何灏浩化作锦鲤,携莲伞于水底翩跹起舞。
周柏豪(左)与炎明熹(右)合唱《紫荆花盛开》 广东卫视 供图今年湾区春晚的戏曲节目《梦梨园》,不仅汇聚了中国戏剧表演艺术最高奖项“梅花奖”的获得者曾小敏、林燕云,还有黄丽华、蔡桂宁等名角,广东四大剧种“粤剧、潮剧、汉剧、雷剧”同台。剧目演绎的舞台从实景迁至虚拟空间,在XR虚拟技术全程助力打造下,梨园卷轴铺展开来,潮州广济桥立于碧波之上,林燕云化身潮剧唱段中的“李商隐”,歌于青绿山水间;蔡桂宁化身雷剧唱段中的“辛弃疾”,醉里挑灯看剑,豪气干云;黄丽华化身汉剧唱段中的“杨门女将”,虚拟的戏曲盔头舞台别具匠心;压轴登场的曾小敏则化身粤剧唱段中的“杨门女将”,刀马旦巾帼不让须眉。
此外,跨界音乐家吴彤领衔青春乐手和百人古筝团,鸣奏岭南名曲《彩云追月》;歌手阿云嘎演唱歌曲《如愿》时,舞台幻化作繁茂丛林。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |