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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

【乌镇声音】周鸿祎：没有攻不破的系统，未来要做到安全先行******

　　近日，2022年世界互联网大会乌镇峰会在浙江乌镇举行。峰会期间，360集团创始人周鸿祎接受记者采访时表示，随着数字化发展，未来基本上所有问题都是基于数字化发展，软件里漏洞不能全部消除，必然导致“没有攻不破的系统”。“这种情况下，发展与安全应该并重。未来随着数字化发展，原来安全可以忽视或延迟一步，但未来安全要先行。”

　　记者：工信部数据显示，截至9月末，三家基础电信企业发展蜂窝物联网终端用户17.45亿户，已超移动电话用户数6586万户。怎么看待物联网用户超过了移动用户而产生的安全问题？

　　周鸿祎：这个趋势一点都不惊讶。物联网设备不仅数目众多，而且都是无人值守的设备，可能是7×24小时在用。所以，物联网的数目可能是手机、电脑等加起来的一百倍以上。这个时代一定会来到，只不过是快和慢的问题。

　　物联网时代带来的安全挑战非常大：第一，每个物联网设备都是基于软件定义，所以物联网设备里也有很多漏洞；第二，物联网设备万物互联，可以把虚拟世界和物理世界连在一起，但反过来使得所有在虚拟世界里的攻击都会变成物理世界的伤害；第三，物联网设备数目众多，而且很多物联网设备都是通过5G链接、没有边界，过去想通过边界防护的方法也不可能了。

　　事实上，传统网络安全行业缺乏主动设计的碎片化思路已不再适用。因为总不能再给每一台物联网设备都配防火墙、装杀毒软件，这是典型的刻舟求剑的思路。所以，这就需要用新的顶层设计、新的方法来解决。其实，在物联网时代，只要通过足够多的数据探针，把在物联网设备上产生的安全流量、安全事件都汇总到一个中央大数据平台，从全网的维度进行集中研判、分析。在某个物联网设备被攻破之后，能够快速地看到，而且能够快速地应对。

　　记者：前段时间，西北工业大学遭遇黑客攻击。类似情况应该如何应对？

　　周鸿祎：这种国家级攻击主要危害有两种：一是偷窃情报和数据，导致很多老百姓个人隐私泄露，又卖到暗网上，导致很多欺诈集团利用这些数据，给老百姓带来“切肤之痛”；二是国家级攻击瞄准对象是国家关键基础设施，比如，水电气、城市交通、能源、金融、教育、医疗等。

　　记者：后疫情时代，互联网发展前景如何？

　　周鸿祎：数字经济和实体经济并不矛盾。它是要用数字化对实体经济进行改造，改造完以后实体经济也可以称为数字经济。这就意味着，传统的行业不要老去内卷或过度竞争、躺平，而是想一想如何用数字化进行流程再造、商业链条再造，从而产生创新的业务模式，这就意味着所有行业都值得用数字化再做一遍，这里就有巨大的机会。

　　记者：现在全国很多地方都在发展信创产业。如何避免同质化竞争？

　　周鸿祎：信创产业非常重要，它是要把很多IT技术架构，从底层CPU主板内存硬件，到操作系统以及各种应用办公软件，都能实现国产化，防止将来在供应链上被其他国家“卡脖子”。所以，现在各地都在做不同的信创平台，这是非常有必要的。信创本身解决了一部分安全问题，至少解决了别人在供应链里利用给操作系统布设后门的问题。但信创同样面临着数字安全挑战，因为里面代码无论是利用开源代码修改，还是自己撰写代码，都会存在一些漏洞，有漏洞也一样会被人利用。所以，要保证信创体系应用软件操作系统安全，也需要建立起类似360安全大脑的这种大数据分析体系，能够把信创系统、信创设备中可能的安全攻击捕捉到。（记者 李政葳 刘昊）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）